Todo casal, quando descobrem que terão um filho fazem inúmeros planos, os votos dos amigos e familiares são de que a criança venha com muita saúde. Exames são feitos tudo para garantir o bem estar da criança e da mãe.O tão sonhado dia chega, a criança nasce..... mas parece que algo não está bem....

O casal Leandro e Janaína dividiram conosco a história que mudou a vida deles que foi o nascimento da pequena Sofia portadora de Epidermólise Bolhosa distrófica.

Para melhor entendermos sobre a doença, colocarei aqui uma explicação tirada do site www.debrabrasil.com.br  que é direcionado ao entendimento sobre a EB bem como suporte e ajuda aos portadores desta doença.Vale muito apena visitar este site.

Epidermólise bolhosa é uma doença rara, que passa de pai para filho e não é contagiosa. A característica principal dessa doença é a fragilidade da pele e de mucosas (tecido que recobre órgãos internos).

A pele normal possui um cimento especial para mantê-la íntegra. Esse cimento é formado por uma proteína chamada colágeno. Ele é responsável pela união das células da camada mais superficial da pele com a camada mais interna. Isso dá resistência a nossa pele proporcionando-lhe uma função protetora. Nas pessoas com EB, esse colágeno é ausente ou alterado. Isso leva ao descolamento da pele com formação de bolhas ao mínimo atrito. Por esse motivo as crianças com a doença são conhecidas como “Crianças Borboleta”, pois a pele se assemelha às asas de uma borboleta por causa da fragilidade. A pele se descola por trauma, pelo calor excessivo e até mesmo de forma espontânea, causando bolhas dolorosas. Os sintomas podem variar de leve a grave, conforme o tipo de epidermólise.

As bolhas aparecem logo após o nascimento e por ser uma doença rara, poucos profissionais de saúde tem conhecimento nos cuidados com a criança, o que aumenta ainda mais os traumas.

A EB se classifica em quatro tipos principais, conforme o nível de formação das bolhas: epidermólise bolhosa simples (EBS), a epidermólise bolhosa juncional (EBJ), epidermólise bolhosa distrófica (EBD) e  síndrome de Kindler.

Epidermólise bolhosa simples (EBS) – A formação das bolhas é superficial e não deixa cicatrizes. O surgimento das bolhas diminui com a idade.Epidermólise bolhosa juncional (EBJ) – As bolhas são profundas, acometem a maior parte da superfície corporal e por isso é a forma mais grave e o óbito pode ocorrer antes do primeiro ano de vida. Mas uma vez controladas as complicações, a doença tende melhorar com a idade.Epidermólise bolhosa distrófica (EBD) – As bolhas também são profundas e se formam abaixo da epiderme, na derme, abaixo da membrana basal, o que leva a cicatrizes e muitas vezes perda da função do membro. É a forma que deixa mais sequelas.Síndrome de Kindler – Descrita mais recentemente, apresenta um quadro misto das outras formas anteriores e as bolhas podem se formar em qualquer nível da derme, entre a lâmina lúcida e a lâmina densa. Apresenta bolhas, sensibilidade ao sol, atrofia de pele, inflamação no intestino e estenose de mucosas.E agora o relato do casal sobre como descobriram e como é viver com uma criança com essa doença:

A Sofía nasceu no hospital municipal de Bebedouro - SP com 35 semanas de uma gestação delicada, cheia de dores, no dia 26/12/15. Apesar de ser pré matura nasceu com peso de 2.950KG e 46cm  com uma pequena bolha de água no dorso da mão direita e outra maior no pezinho esquerdo, até então pensaram que ela estivesse com alguma infecção e disseram que ela ficaria internada por 7 dias para tomar medicação e depois seria liberada.A  família  foi proibida de vê la, apenas eu e meu marido podíamos e minha cunhada porque revezava comigo no hospital, enquanto isso o hospital inteiro entrava para ver e até mesmo pessoas de fora,diziam que era pra poupar a imagem dela mas não foi o que aconteceu.Como a pele era muito frágil e não houve cuidados na manipulação, foram surgindo outras bolhas e lesões , ai os médicos já suspeitavam de algo mais grave, meu marido questionou o pediatra e ele disse que tinha a suspeita de epidermólise bolhosa, foi quando Leandro começou uma corrida atrás  informações sobre essa doença tão terrível quanto o nome e conseguiu contato com pessoas ligadas a associações e foi orientado sobre a doença. Nesse meio tempo transferiram ela para Votuporanga, ficou lá por alguma horas, e lá a suspeita era a mesma, epidermólise, porém não tinham estrutura para cuidar então mandaram para São José do Rio Preto, onde ficamos por 32 dias na U.T.I neonatal, toda enfaixada do pescoço pra baixo devido as inúmeras lesões entre altos e baixos porque ali também nãos sabiam lidar com a doença mesmo alegando que sim, fiquei o tempo todo ao lado da minha filha num cubículo de isolamento  na Neonatal porque ela tinha muitíssimas lesões e corria o risco de pegar infecção, fiquei ali com a roupa do corpo ainda inchada,menstruando sem tomar banho, dormia numa cadeira ao lado dela,não me permitiam pega-la, muito menos amamenta-la, também leite eu não tinha, não desceu, e ao meio a tanto sofrimento meu marido conseguiu o contato de uma ENFERMEIRA DE SÃO PAULO ESPECIALISTA EM EPIDERMÓLISE BOLHOSA  que o instruiu muito bem e que se deslocou até Rio Preto para treinar os enfermeiros, lá entrou em contato com uma representante de curativos que forneceu todo o curvativo durante a permanência da Sofia no hospital.Tivemos grandes obstáculos, enfermeiros despreparados que surtavam na minha frente ao ver a situação dela, em não conseguir pegar uma veia, e ainda faziam comentários absurdos e cruéis sobre as limitações que ela teria , sobre o sofrimento e a dor de viver em feridas, de médicos residentes com má vontade de ajudar e dando informações erradas a respeito das condições dela, médicos , enfermeiras, todos sem noção do que fazer ao certo, foram errando e machucando todinha a Sofia tentando acertar e jurando saber.....mas não era verdade!O Leandro ligava no hospital várias vezes ao dia,para saber informações ou novidades médicas, e acabava sempre brigando com os médicos,até que EU NÃO AGUENTEI MAIS,pedi para que a Sofia tivesse alta,porque se aquela seria nossa realidade,então gostaríamos de estar ao lado de quem poderia nos ajudar de verdade.Fui treinada para fazer os curativos e viemos embora num sol escaldante e comum carro em condições precárias, Sofia toda enfaixada e nós morrendo de medo sem saber o que fazer...Apesar de ter sido orientada e treinada com os cuidados e curativos, em casa foi tudo assustador, porque uma coisa é estar amparada num hospital e a outra é estar em casa sozinha. Meu marido me amparava em tudo, quando íamos fazer algum procedimento com a sofia o medo tomava conta de mim, ai lá estava ele, me passando uma tranquilidade incrível, me fazendo enxergar que tudo ia ficar bem porque a nossa união e o nosso amor superaria tudo e seriamos felizes mesmo com  toda dificuldade que estávamos passando, ele foi mesmo um herói, pois cuidou dela  e de mim, me amparou e se hoje me sinto mais forte é graças a ele.Nosso segundo dia em casa foi terrível, fomos dar um banho nela porque estava muito quente e foi um desastre, ela se batia na água e machucou os pé e ai,sangue, muito sangue , muita dor e choro.Sofia vivia  a base tramal, para aliviar as dores,ao meio de toda essa turbulência, encontramos verdadeiros anjos na terra, uma enfermeira que conheci no hospital Municipal de Bebedouro,a Rúbia me ligou e vendo meu desespero se propôs a  ajudar e de fato ajudou e muito.Com o tempo muitas pessoas se dispuseram a ajudra no banho para que pelo menos nessa hora  fosse menos tenso,porque dávamos banhos em dias alternados,3 horas entre banho e curativos,ela chorava muito,chorava tanto que até dormia de exaustão, e nós também ficávamos esgotados.ANJOS,sim existem aqui na terra e atendem pelo nome de Paloma, Bianca, Francisca, Raquel, Rúbia, Josi, Jaqueline e tantos outros...mais esses em especial, viram de perto gota por gota de sangue dela,suor e lágrimas nosso,sei que foi muito difícil pra ela também,em nenhum momento exitaram em nos ajudar.Depois com o passar dos dias e toda a segurança e experiencia que estávamos adquirindo as coisas foram ficando menos pesadas,então passamos a nos comunicar com os outros pais e portadores de EB, médicos, enfermeiros e a associação (AAPEB Associação amigos pais epidermólise bolhosa),foi tudo se encaixando,dias ruins, dias menos ruins e claro graças a Deus muito muito mais dias felizes e a cada dia que vemos ela bem , é um dia de vitória, de festa.E hoje com 2 anos a Sofia está muito bem dentro do quadro da doença,sempre sendo monitorada e zelada para que os dias felizes continuem e ela possa ter um conforto.Agora que a Sofía  consegue compreender um pouco mais as coisas ela começou a perguntar o que são as feridas os ''DODÓI'', e EU TENHO QUE SER MUITO CLARA COM ELA, digo que sua pele é muito delicada e por isso precisa ser muito cuidadosa,não pode coçar forte, e tudo é devagarzinho e com carinho. E ELA já entendeu isso, nem sempre obedece pois ainda é uma criança, mas a educamos para que saiba se cuidar.

 "Ainda com toda dor e dificuldades a Sofía é muito feliz! Anda ou melhor corre bastante, brinca com tudo, é muito inteligente, observadora, aprende muito rápido, é realmente uma criança amada e especial."

Quais os cuidados necessários com a Sofia?R: Não deixar se machucar, preserva - la ao máximo, cuidar da alimentação, hidratação,higiene,tomar suplementos porque tem dificuldades pra se alimentar, tomar muito liquido principalmente água, e muita hidratação na pele, banhos de banheira com sabonetes diferenciados,acompanhamento no HC de SÃO Paulo a cada 2 meses e no Pediatra local também,ela será acompanhada por uma equipe multidisciplinar pelo resto da vida devido a tantas complicações que a doença causa.As brincadeiras necessitam de atenção e cuidado pois um simples tropeço pode machuca-la em grande proporção, é difícil segurar, mais estamos tentando. A ideia é adaptar a casa, as condições de vida da Sofía para o conforto e bem estar dela.É necessário fazer curativo todos os dias, furar as bolhas, drenar e cobrir por correr risco de contaminação.As vezes nem faz bolhas,a pele abre direto,e ai é quando ela mais sofre.

Quais os desafios?R: Os desafios são muitos, a doença exige muitos cuidados, a insegurança nos persegue, medos infinitos, e ainda ter que tentar levar a vida o mais normal possível. Um governo que não apoia, médicos que por muitas vezes torcem o nariz quando informamos algum cuidado a respeito da doença, olhares preconceituosos, É ficar sem dormir pra cuidar das coceiras intermináveis, é furar bolhas pequenas e enormes que aparecem e depois, viram feridas abertas. EB é cuidar com o que sua filha come para que ela não engasgue e cause lesões no esôfago. É dormir e acordar com medo, ter um gasto milionário com curativos importados, pomadas importadas, compressas de gaze, redes, ataduras. Queria eu poder ter estes gastos com ela, viajando pelo mundo. Mesmo indo atrás dos direitos dela é complicado porque nem sempre recebemos tudo que ela precisa, e ainda ter que pedir ajuda as pessoas para poder dar uma qualidade de vida a minha pequena, não é fácil, é tudo muito difícil,o dia a dia, as incertezas,e ainda viver brigando para que pelo menos os direitos dela sejam garantidos!O Governo Municipal e Estadual oferecem algum tipo de ajuda?Temos ação ganha na justiça para que o governo estadual e Municipal ofereçam algumas das necessidades da Sofia, mas sempre existem falhas o governo estadual é oque mais falha,o municipal  nos fornece um carro para as viagens a São Paulo para consultas no HC e ajudam com alguns insumos.

Qual o sonho de vocês para a vida dela?R: A Sofía foi muito planejada, desejada, nós queremos dar o melhor que podemos a ela, esperamos ansiosos por uma cura que não está distante, por isso queremos preserva - la bastante e dar o máximo de nós para que ela viva uma vida o mais normal possível, são muitas as limitações dela, porém queremos que ela seja muito feliz e realize todos os seus desejos e sonhos.Como a sociedade acolhe pessoas com essa doença?R: Toda essa situação causa muita dor para nós pais e aos familiares também,a sociedade ainda não se deu conta de quão terrível é essa doença, o quanto isso pode abalar uma família, EB é ter que aprender a responder perguntas dos curiosos e ensinar os médicos a lidar com essa situação tão rara. É respirar fundo com os olhares na rua a gente percebe cada olhar que recebemos e isso machuca,então qualquer dúvida pergunte diretamente pra gente, evite olhar e perguntar para o colega ao lado, pelo menos na nossa frente!A palavra "COITADINHA"não acrescenta e não ajuda em nada, pelo contrário,POR FAVOR EVITE!

Mensagem do casal a sociedade:

Aqui está a oportunidade de não só fazer a diferença na vida da Sofia, mas pra todas as pessoas com EB (Epidermolise Bolhosa).Ajude a divulgar essa doença rara com o maior número de pessoas possível em todas as suas formas de mídia social. Nós pais , portadores, familiares e amigos estamos esperando os últimos resultados em transplante de medula óssea, precisamos de mais pesquisas e que os governantes abram os olhos para a epidermólise bolhosa.O resultado esperado é que:Sua pele fique mais resistente;Diminua o número de bolhas;Melhore a sua cicatrização.Um benefício enorme na vida desses pacientes!!!Sei da dor que esses pacientes tem , convivo com isso diariamente, apesar de aparentemente "estar tudo bem" passamos por batalhas diárias, seja com dor, descaso do poder público ou preconceito. Não somos fortes como imaginam, apenas não nos resta outra opção. A solidão é uma grande companhia, muitas vezes nos sentimos incompreendidos, é uma mistura de sentimento, tentamos relaxar para não pirar a cabeça, mais nem sempre isso é possível, porque a EB nos persegue.Estamos lutando arduamente contra tudo e até mesmo contra nossos sentimento que as vezes é perturbador.Há esperança sim,graças a Deus existem pessoas engajadas na causa,solidarias,amorosas e humanas e acima de tudo. Nossa gratidão a todos que fazem parte desta corrente,que rezam, que ajudam, e aos que irão ajudar a divulgar essa matéria!Só quem vive com um portador de EB sabe a dor e o sofrimento que isso causa!Nota:Os custos para se tratar uma pessoa com EB são altíssimos e para o resto da vida,na verdade chegam a ser assustadores, vai além do que podemos imaginar, por isso peço a você querido leitor,que ajude a pequena Sofia com aquilo que seu coração tocar.A família conseguiu um advogado voluntario que ajuda na busca dos direitos da Sofia,mas mesmo assim nem sempre são fornecidos seus direitos.A família e os amigos do casal promovem diversas ações para angariar fundos para os curativos e tudo que ela necessita.Para ajudar entre em contato com:

(17) 9.9174-4036 - Janaina mãe da Sofia(17) 9.9146-3152 - Jaque tia da SofiaCaso você não possa fazer uma doação,ajude-nos divulgando esta matéria,para que mais pessoas possam conhecer.De tia Katia para Sofia:Querida Sofia,me senti visitada por Deus no momento em que te conheci,confesso que me senti envergonhada por minhas misérias,te olhei e vi uma criança que mesmo com fardos tão grandes em um corpo tão pequeno, existe uma alma alegre, que sorri mesmo na dor.Desejo que jamais perca essa ternura e alegria de viver,e que todas as vezes que se sentir cansada ou desanimada, possa sentir-se abraçada por Deus.Que você encontre amor e felicidade por onde for, mas se isso não acontecer, que a pureza do teu coração possa transformar os lugares por onde passar.Obrigada por fazer a diferença em minha vida. Deus abençoe todos os dias de sua vida. Beijos e beijos!

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